samedi 26 janvier 2008

ENDOCRINOLOGIE : LES PATHOLOGIES SURRENALIENNES

i - rappel anatomique

Les surrénales sont des petites glandes de 6 à 10 g coiffant le pôle supéro-interne du rein.

Corticosurrénales et médullosurrénales sont contenues dans la même capsule.
Mais ont une fonction différente.


ii - les corticosurrénales

a - action des hormones corticosurrénaliennes

Trois couches ; 3 fonctions :
· La fasciculée (80% de la corticale) : Cortisol
· La glomérulée (15% de la corticale) : Aldostérone
· La réticulée : Androgènes

1) zone fasciculée

Régulation des glucocorticoïdes.

Le cortisol est la molécule principale.
Son taux plasmatique est de 10 à 15 µg/100 ml.

Rythme nycthéméral.
Transport plasmatique par la transcortine.

a) Action sur les métabolismes
· Glucidique
· Protidique
· Lipidique

b) Autres propriétés
· Anti-inflammatoires
· Anti-allergiques
· Sécrétion gastrique
· Excitant SNC
· Favorise la polyglobulie
· L’hyperleucocytose
· La lymphopénie
· L’éosinophilie

2) zone glomérulée

Régulation des minéralocorticoïdes.

L'aldostérone est la molécule principale.
Rétention sodée responsable d'une hypertension artérielle et d'une hypervolémie.

Favorise une fuite de potassium et d'ions H+.
D'où une hyperkaliurie et une alcalose métabolique.

La régulation se fait par l’intermédiaire du système rénine-angiotensine.
Une molécule venant du foie, l'angiotensinogène, grâce à la rénine, va se transformer en angiotensine I.
Puis, une enzyme de conversion de l'angiotensine va transformer l’angiotensine I en angiotensine II.
L'action de celle-ci est vasoconstrictrice.
Les médicaments vasoconstricteurs sont des inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
La rénine est sécrétée par l'appareil juxtaglomérulaire : le néphron.

L’angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone.

3) la zone réticulée

Régulation des sexocorticoides : androgènes surrénaliens.

La DHA est la molécule principale : déhydroépiandrostérone.
S-DHA : sulfate de DHA.
Androsténedione.
11-hydroxyandrostènedione.

Action :
· Participation à la croissance osseuse
· Développement de la pilosité
· Libido

b - les pathologies

1) hypercorticisme : syndrome de Cushing

Conséquence clinique d'une hypersécrétion corticosurrénalienne inappropriée et excessive de glucocorticoïdes : cortisol.

Le syndrome de Cushing touche principalement la femme de 25 à 45 ans.
Son pronostic dépend de son étiologie.

a) Étiologie
Cinq causes :
· Iatrogène : administration excessive de corticoïdes
· Adénome hypophysaire à ACTH : maladie de Cushing (70% ; 35% chez l'enfant)
· Sécrétion ectopique d'ACTH
· Hyperplasie surrénalienne
· Tumeur de la surrénale (20% ; 50% chez l’enfant)

b) Signes cliniques
· Obésité faciotronculaire : nuque de bison (buffalo neck), faciès bouffi érythrosique
· Amyotrophie : atrophie des cuisses en particulier
· Signes cutanés : vergetures pourpres
· Os : ostéoporose
· Virilisme
· Troubles psychiques : excitation
· HTA
· Diabète sucré : le cortisol est hyperglycémiant
· Hyperlipidémie

c) Signes biologiques
On fait un bilan.

n Diagnostic hormonalDosage :
· Cortisol plasmatique et urinaire augmentés
· Pas de freinage lors de la prise exogène de corticoïdes

n Diagnostic étiologique
· Dosage de l'ACTH
· Tests de freinage
· Imagerie (scanner, IRM) : recherche d'une tumeur.

d) Traitement

n Maladie de Cushing
· Adénomectomie hypophysaire
· Traitement par anticortisoliques

Si c'est une hyperplasie des surrénales :
· Surrénalectomie
· Radiothérapie

n Cortico-surrénalome
· Chirurgie
· OP'DDD : produit anti-cortisonique

n Cushing paranéoplasique
· Chirurgie
· OP'DDD

2) Insuffisance corticosurrénalienne

a) Contraire du Cushing
Affection qui s'accompagne d'un défaut progressif ou brutal des sécrétions des hormones corticosurrénales :
· Minéralocorticoïdes
· Glucocorticoïdes
· Sexostéroides

Elles peuvent être :
· Primitive : maladie d'Addison (insuffisance corticosurrénalienne globale)
· Secondaire : liée à un insuffisance hypophysaire

Insuffisances corticosurrénaliennes biologiques.

b) Signes
· Hyperpigmentation : plis palmaires, plis de flexion, taches ardoisées (gencives)
· Ongles striés
· Asthénie
· Hypotension artérielle
· Troubles digestifs
· Biologie

Test au synactène : ACTH synthétique.
S'il est négatif, suspicion d'insuffisance surrénalienne.

c) traitement
· Hydrocortisone : 15 à 30 mg/j
· 9a-fluorocortisone : 50 ou 100 mg/j

On délivre une carte d'insuffisant surrénalien :
· Nom du médecin traitant
· Régime salé
· En cas de stress
· En cas de vomissements ou d'asthénie

d) C'est une urgence
· Réhydratation par voie veineuse
· NaCl : plus de 20 g/24 h
· Glucose
· HSHC (Hémisuccinate d'hydrocortisone) : 50 à 100 mg en IV toutes les 6 heures
· SYNCORTYL : 10 mg en IM/12 h

3) hyperaldostéronisme primaire

Résulte de la production excessive d'Aldostérone.

a) Causes
· Adénome de Conn de la zone glomérulée (syndrome de Conn) : 60%
· Hyperplasie bilatérale : 40%
· Carcinome : exceptionnel

b) Clinique
· HTA
· Signes musculaires
· Absence d'œdème

c) Biologie
· Hypokaliémie : < 3,5 mmol
· Hyperkaliurie : > 50 mmol/j

Dosage de :
· Aldostérone : elle est augmentée
· ARP (Activité rénine plasmatique) ou rénine basse

d) Examen morphologique

e) Traitement

n AdénomeExérèse chirurgicale après préparation par un traitement médical.

n En cas d'hyperplasie ou de douteTraitement médical au long cours par des antialdostérones : Spironoctalones.


iii - les médullosurrénales

1) Physiologie

La glande surrénale sécrète des catécholamines :
· Adrénaline
· Noradrénaline
· Accessoirement : de la dopamine

Les catécholamines ont des effets opposés selon les organes et agissent sur 2 types de récepteurs :

a) Les récepteurs a
· Action excitatrice
· Vasoconstriction : des vaisseaux, urétérale, utérine, mydriase

b) Les récepteurs b
· Action inhibitrice
· Vasodilatation
· Bronchodilatation
· Urétorelaxation
· Relâchement intestinal

2) les phéocrhomocytomes

Tumeurs développées aux dépens du tissu chromaffine et qui sécrètent des catécholamines.
Le plus souvent bénignes.

· 9/10 surrénaliennes
· 9/10 sporadiques
· 9/10 bénignes

a) Clinique

n HTAPermanente, avec des pics le plus souvent

n Triade
· Céphalées
· Palpitations
· Sueurs

n Complications cardio-vasculaires
· Trouble du rythme
· Infarctus du myocarde
· AVC

d) Biologie
Dosages urinaires :
· Catécholamines plasmatiques
· Métanéphrines

c) Diagnostic topographique

d) Traitement
Chirurgie.

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