PATHO DES SURRENALES ET DE L’HYPOPHYSE
I) L’hypophyse :
1) fonction hypophysaire : (schéma)
2) fonction gonadotrope :
- la GnRH stimule les hormones hypophysaires LH et FSH, elles même stimulant les fonctions ovariennes et testiculaires.
- dosage de LH et FSH : - tx variables selon l’âge, le sexe
- à corréler tjs aux tx d’oestradiol et de testostérone
- bas à la puberté
- variable selon période du cycle menstruel
- élevés à la ménaupose, avec effondrement de l’oestradiol
- test à la GnRH ou LHRH
3) fonction thyréotrope :
- dosage de TSH
Ce tx doit être couplé aux valeurs T3 et T4 libres et est exprimé en UI
- hyperthyroïdie : TSH diminue puis T3 et T4 augmente
- hypothyroïdie : TSH augmente puis T3 et T4 diminue
- déficit hypophysaire : T4 diminue alors que TSH est normale ou diminuée
- adénome thyréotrope : T4 augmente avec TSH augmenté ou normale
- Test de stimulation par la TRH : pas de réponse en cas de déficit en TSH
4) fonction somatotrope (GH) :
Les tx de GH varient selon de nombreuses conditions physiologiques (stress, exos phy, sommeil, repas).
Attention à l’interprétation des dosages.
La sécrétion de GH est très variable au cours de la journée
Test de stimulation de la GH : - hypoglycémie insulinique
- charge en acides aminés
Test au GHRH : réponse faible en cas de déficit hypophysaire en GH.
Test de freinage de GH : si acromégalie (fabrication +++ de GH)
→ Hyperglycémie provoquée avec effondrement du dosage de GH si réponse normale
5) Prolactine :
- élevé pdt la grossesse et l’allaitement
- élévation de la prolactine si : - adénome hypophysaire
- tumeur entraînant une lésion de l’HT ou de la tige pituitaire
- causes médicamenteuses nombreuses
- hyperprolactinémie : - galactorrhée rare, diminution de la libido voir troubles de l’érection.
- bilan antéhypophysaire complet
- principaux médicaments hyperprolactinémiants : oestrogènes, psychotropes, anti- épileptique, opiacés, anti- hypertenseurs.
6) fonction corticotrope :
Sécrétion d’ACTH et de cortisol varient pdt la journée : pic le matin puis diminution progressive jusqu’au minimum à minuit.
Test de stimulation du cortisol : - test au synacthène : absence de réponse en cas d’insuffisance surrénale.
- test à la corticolibérine (CRH) : absence de réponse en cas d’insuffisance corticotrope.
- test à la métopirone : elle diminue le cortisol et augmente composé S. Réponse normale si effondrement du cortisol et augmentation composé S.
II) Pathologies hypophysaires :
- Adénomes hypophysaires : le plus svt bénins, signes cliniques d’hypersécrétion, signes tumoraux et signes de déficit hypophysaire.
- Tumeurs non- hypophysaires : gliomes du chiasma, méningiomes, métastases…
- Déficit hypophysaires : causes tumorales, vasculaires, traumatiques (chir, TC), et infiltratives (infection…).
1) Adénome hypophysaire :
- selon la taille : → micro- adénome < 10mm
→ macro- adénome > 10mm
- selon la sécrétion : → adénomes à prolactine : les plus fréquents 70%
→ adénomes gonadotropes
→ acromégalie : prédispose au diabète
→ maladie de Cushing
→ adénomes thyréotropes : hyperthyroïdie
- bilan : - anté- hypophysaire complet
- visuel : champ, acuité
- imagerie : scan, IRM
- ttt : médicamenteux, chir trans-sphénoïdale, +/- radiothérapie
2) Acromégalie :
-signes tumoraux : céphalées, amputation champ visuel ; insuff antéhypophysaire
- bilan : cycle de GH, IRM
- ttt : chir, +/- radiothérapie, +/- somatostatine en IM
III) Les glandes surrénales :
Médullosurrénales → catécholamines
Corticosurrénale → cortisol, aldostérone, androgènes
• Exploration glucocorticoïde : dosage cortisol, +/- ACTH
Intérêt du dosage :
- cortisol diminue et ACTH augmente → insuf surrénale périphérique
- cortisol diminue et ACTH diminue → insuf corticotrope
- cortisol augmente et ACTH diminue → hypercorticisme ACTH dépendant (cushing surrénalien)
- cortisol augmente et ACTH augmente → hypercorticisme ACTH dépendant (maladie de cushing).
Test : synacthène (si suspicion insuf rénale), métopirone, hypoglycémie insulinique, corticolibérine (CRH).
• Tests minéralocorticoïdes :
- aldostérone : entraîne réabsorption de Na et excrétion de K au niveau des tubules rénaux
- régulation de la synthèse d’aldostérone : syst. Régine- angiotensine, ACTH, Na et K.
- exploration en période normosodée et normokaliémique
- dosage plasmatique et urinaire
- imagerie : scan, IRM, scinti, ASP
• Insuffisances surrénales :
a) insuf surrénale lente = maladie d’Addison
- clinique : mélanodermie, asthénie, hypo artérielle, amaigrissement, troubles digestifs.
- bio : diminution Na et cortisol, augmentation K et ACTH, recherche d’Ac anti-surrénale.
- imagerie : scan, écho, IRM
- causes : - insuf surrénale auto- immune (la plus fréquente)
- tuberculose bilatérale des surrénales
- métastases bilatérales des surrénales
- infiltration par amylose, mycose
-ttt : - hydrocortisone + fludrocortisone
- doubler les doses en cas de stress, chir
- carte d’Addisonien, hydrocortisone IM prescrite.
b) insuffisance surrénale aiguë :
-étiologie : - idem causes chroniques +++
- hémorragies bilatérales des surrénales
- nécrose au cours d’une infection sévère (SIDA)
- clinique : - déshydratation
- état de choc cardiogénique
-fièvre
- douleurs musculaires
- troubles neuropsychiques
- ttt : perf de glucosé + 9g de NaCl, hudrocortisone
• Syndrome de Cushing :
Définition : hyperactivité du cortex surrénalien entraînant un hypercortisolisme non freinable par la dexaméthasone.
- causes : - Cushing ACTH dépendant : adénome hypophysaire (mal. de Cushing 70%)
- Cushing ACTH indépendant : tumeur surrénalienne
- signes cliniques : obésité (répartition graisses au niveau de la face, du tronc et du cou → bosse de bison), amyotrophie, ostéoporose, fragilité cutanée, vergetures pourpres, asthénie, diabète et HTA, troubles des règles
- diagnostic : - abolition du cycle cortisol- ACTH
- absence de freinage
- étiologie : - augmentation ACTH : maladie de Cushing (pb hypophyse)
- diminution ACTH : origine surrénalienne
• Hyperaldostéronisme primaire :
- HTA + hypokaliémie
- étiologie : adénome de Conn → tumeur surrénalienne unilatéral 70%
- diagnostic : - augmentation aldostérone plasmatique et diminution de la rénine
- iono sg et urine
- HTA
- IRM ou scan
- ttt : chir, spironolactone
1) fonction hypophysaire : (schéma)
2) fonction gonadotrope :
- la GnRH stimule les hormones hypophysaires LH et FSH, elles même stimulant les fonctions ovariennes et testiculaires.
- dosage de LH et FSH : - tx variables selon l’âge, le sexe
- à corréler tjs aux tx d’oestradiol et de testostérone
- bas à la puberté
- variable selon période du cycle menstruel
- élevés à la ménaupose, avec effondrement de l’oestradiol
- test à la GnRH ou LHRH
3) fonction thyréotrope :
- dosage de TSH
Ce tx doit être couplé aux valeurs T3 et T4 libres et est exprimé en UI
- hyperthyroïdie : TSH diminue puis T3 et T4 augmente
- hypothyroïdie : TSH augmente puis T3 et T4 diminue
- déficit hypophysaire : T4 diminue alors que TSH est normale ou diminuée
- adénome thyréotrope : T4 augmente avec TSH augmenté ou normale
- Test de stimulation par la TRH : pas de réponse en cas de déficit en TSH
4) fonction somatotrope (GH) :
Les tx de GH varient selon de nombreuses conditions physiologiques (stress, exos phy, sommeil, repas).
Attention à l’interprétation des dosages.
La sécrétion de GH est très variable au cours de la journée
Test de stimulation de la GH : - hypoglycémie insulinique
- charge en acides aminés
Test au GHRH : réponse faible en cas de déficit hypophysaire en GH.
Test de freinage de GH : si acromégalie (fabrication +++ de GH)
→ Hyperglycémie provoquée avec effondrement du dosage de GH si réponse normale
5) Prolactine :
- élevé pdt la grossesse et l’allaitement
- élévation de la prolactine si : - adénome hypophysaire
- tumeur entraînant une lésion de l’HT ou de la tige pituitaire
- causes médicamenteuses nombreuses
- hyperprolactinémie : - galactorrhée rare, diminution de la libido voir troubles de l’érection.
- bilan antéhypophysaire complet
- principaux médicaments hyperprolactinémiants : oestrogènes, psychotropes, anti- épileptique, opiacés, anti- hypertenseurs.
6) fonction corticotrope :
Sécrétion d’ACTH et de cortisol varient pdt la journée : pic le matin puis diminution progressive jusqu’au minimum à minuit.
Test de stimulation du cortisol : - test au synacthène : absence de réponse en cas d’insuffisance surrénale.
- test à la corticolibérine (CRH) : absence de réponse en cas d’insuffisance corticotrope.
- test à la métopirone : elle diminue le cortisol et augmente composé S. Réponse normale si effondrement du cortisol et augmentation composé S.
II) Pathologies hypophysaires :
- Adénomes hypophysaires : le plus svt bénins, signes cliniques d’hypersécrétion, signes tumoraux et signes de déficit hypophysaire.
- Tumeurs non- hypophysaires : gliomes du chiasma, méningiomes, métastases…
- Déficit hypophysaires : causes tumorales, vasculaires, traumatiques (chir, TC), et infiltratives (infection…).
1) Adénome hypophysaire :
- selon la taille : → micro- adénome < 10mm
→ macro- adénome > 10mm
- selon la sécrétion : → adénomes à prolactine : les plus fréquents 70%
→ adénomes gonadotropes
→ acromégalie : prédispose au diabète
→ maladie de Cushing
→ adénomes thyréotropes : hyperthyroïdie
- bilan : - anté- hypophysaire complet
- visuel : champ, acuité
- imagerie : scan, IRM
- ttt : médicamenteux, chir trans-sphénoïdale, +/- radiothérapie
2) Acromégalie :
-signes tumoraux : céphalées, amputation champ visuel ; insuff antéhypophysaire
- bilan : cycle de GH, IRM
- ttt : chir, +/- radiothérapie, +/- somatostatine en IM
III) Les glandes surrénales :
Médullosurrénales → catécholamines
Corticosurrénale → cortisol, aldostérone, androgènes
• Exploration glucocorticoïde : dosage cortisol, +/- ACTH
Intérêt du dosage :
- cortisol diminue et ACTH augmente → insuf surrénale périphérique
- cortisol diminue et ACTH diminue → insuf corticotrope
- cortisol augmente et ACTH diminue → hypercorticisme ACTH dépendant (cushing surrénalien)
- cortisol augmente et ACTH augmente → hypercorticisme ACTH dépendant (maladie de cushing).
Test : synacthène (si suspicion insuf rénale), métopirone, hypoglycémie insulinique, corticolibérine (CRH).
• Tests minéralocorticoïdes :
- aldostérone : entraîne réabsorption de Na et excrétion de K au niveau des tubules rénaux
- régulation de la synthèse d’aldostérone : syst. Régine- angiotensine, ACTH, Na et K.
- exploration en période normosodée et normokaliémique
- dosage plasmatique et urinaire
- imagerie : scan, IRM, scinti, ASP
• Insuffisances surrénales :
a) insuf surrénale lente = maladie d’Addison
- clinique : mélanodermie, asthénie, hypo artérielle, amaigrissement, troubles digestifs.
- bio : diminution Na et cortisol, augmentation K et ACTH, recherche d’Ac anti-surrénale.
- imagerie : scan, écho, IRM
- causes : - insuf surrénale auto- immune (la plus fréquente)
- tuberculose bilatérale des surrénales
- métastases bilatérales des surrénales
- infiltration par amylose, mycose
-ttt : - hydrocortisone + fludrocortisone
- doubler les doses en cas de stress, chir
- carte d’Addisonien, hydrocortisone IM prescrite.
b) insuffisance surrénale aiguë :
-étiologie : - idem causes chroniques +++
- hémorragies bilatérales des surrénales
- nécrose au cours d’une infection sévère (SIDA)
- clinique : - déshydratation
- état de choc cardiogénique
-fièvre
- douleurs musculaires
- troubles neuropsychiques
- ttt : perf de glucosé + 9g de NaCl, hudrocortisone
• Syndrome de Cushing :
Définition : hyperactivité du cortex surrénalien entraînant un hypercortisolisme non freinable par la dexaméthasone.
- causes : - Cushing ACTH dépendant : adénome hypophysaire (mal. de Cushing 70%)
- Cushing ACTH indépendant : tumeur surrénalienne
- signes cliniques : obésité (répartition graisses au niveau de la face, du tronc et du cou → bosse de bison), amyotrophie, ostéoporose, fragilité cutanée, vergetures pourpres, asthénie, diabète et HTA, troubles des règles
- diagnostic : - abolition du cycle cortisol- ACTH
- absence de freinage
- étiologie : - augmentation ACTH : maladie de Cushing (pb hypophyse)
- diminution ACTH : origine surrénalienne
• Hyperaldostéronisme primaire :
- HTA + hypokaliémie
- étiologie : adénome de Conn → tumeur surrénalienne unilatéral 70%
- diagnostic : - augmentation aldostérone plasmatique et diminution de la rénine
- iono sg et urine
- HTA
- IRM ou scan
- ttt : chir, spironolactone
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