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dimanche 27 janvier 2008

RHUMATOLOGIE : LES MALADIES DU COLLAGENE

Maladies inflammatoires des articulations.

i - le lupus érythémateux disséminé (LED)

a - épidémiologie, étiologie

Maladie rare : 30 fois moins fréquente que la polyarthrite rhumatoïde.
Maladie de la femme jeune : entre 20 et 40 ans, parfois 16 ans.
Survient sur un terrain génétique particulier : trouble de l’immunité.
On pense qu'il y aurait un déficit immunitaire au niveau du complément.
Surviendrait sur des groupes tissulaires particuliers : HLA.
Les groupes HLA concernés sont les Dr2 et Dr3.

Elle peut être déclenchée par :
· Une exposition au soleil
· Traumatisme psychologique violent
· Stress important
· Infection importante

L'étiologie reste inconnue.
Maladie auto-immune : production d'auto-anticorps anti-ADN et anti-cellules contre soi-même.
Cela va toucher tous les organes : d’où le nom de lupus "disséminé".

Formation de dépôts de complexes immuns, d'antigènes et d'anticorps.
Ces complexes vont se déposer au niveau des parois vasculaires, surtout au niveau du rein.
L'atteinte rénale fixe le pronostic de la maladie : gravité quand le rein est atteint.

b - Sémiologie

Femme jeune.
Altération de l'état général :
· Anémie
· Asthénie
· Anorexie

1) Manifestations articulaires

Inaugurales de la maladie.
Fréquentes : 90% des patients.
Arthralgies diffuses ou polyarthrite aiguë inflammatoire : genoux, chevilles, poignets, épaules, interphalangiennes proximales.

2) Manifestations osseuses

Ostéonécrose :
· Surtout de la tête fémorale
· Genou
· Astragale

3) Manifestations extra-articulaires

a) Cutanées (voir dermato)

n Érythème du visage
· En masque de loup (ailes de papillon).
· Très prurigineux, avec de petites squames (particules de peau sèche).
· Typiquement au visage, mais aussi au niveau du crâne et sur les interphalangiennes.

n Photosensibilisation

n Alopécies

n Aphtes importants dans la bouche : stomatites

n Érosions du pharynx

n Érosions génitales

b) Atteintes rénales
Fixent le pronostic de gravité de la maladie : 60% des cas.Mise en évidence par une protéinurie (atteinte du tissu rénal)Hématurie microscopique : sang dans les urines invisible à l'oeil nu.Hypertension artérielle d'origine rénale.Insuffisance rénale diagnostiquée par le dosage de la créatinine sanguine.Biopsie rénale pour objectiver l'atteinte rénale : ponction biopsique rénale (PBR).

c) Atteintes cardiaques
· Péricardite
· Endocardite
· Myocardite

d) Atteintes pulmonaires
· Pleurésies bilatérales
· Fibroses pulmonaires : destruction des alvéoles
· Pneumopathies à répétition

e) Atteintes du système nerveux
· Crises d'épilepsie ou comitiales
· Troubles psychiatriques : états psychotiques (BDA)

f) Atteintes musculaires
· Myalgies aiguës : myosites (biopsie)

g) Atteintes digestives
· Mime des syndromes chirurgicaux aigus : d'appendicite ou d'occlusion

h) Atteintes hématologiques
Touche les trois lignées sanguines
· Leucopénie
· Anémie
· Thrombopénie
· On retrouve un anticoagulant circulant

c - bilan biologique

n NFS : leucopénie, anémie, thrombopénie

n VS élevée : inflammation

n Recherche d'auto-anticorps

n Dosage du complément sérique : déficit

n Électrophorèse des protides (dosage des gammaglobulines) : hypergammaglobulinémieAugmentation du taux des anticorps puisque le malade produit des auto-anticorps.

n Bilan urinaire
· Protéinurie des 24 heures
· Hématurie

n Ionogramme sanguin complet
· Dosage de la créatinine : élevée

n Ponction biopsique rénale (PBR)

n Ponction biopsique musculaire

n Biopsie de la peau

n Radio des poumons

n Écho cardiaque

n Écho abdominale

n Bilan ophtalmo : dépôts au niveau de la rétine

d - ÉVOLUTION de la maladie

La maladie lupique évolue par poussées, avec des rémissions
· Spontanées
· Thérapeutiques

Les poussées sont favorisées par :
· L'exposition au soleil
· La grossesse

Le pronostic de la maladie est lié aux atteintes viscérales, et surtout à l'atteinte rénale.
Des poussées lupiques malignes peuvent conduire à la mort en quelques mois.

La maladie peut rester latente pendant toute la vie.
Elle peut devenir chronique : succession de poussées et de rémissions.
Elle peut prendre une forme aiguë maligne, très grave mais rare.

e - Traitement

a) Basé sur la corticothérapie.
Par voie intraveineuse.
Sous forme de bolus pendant 5 jours en cas de poussée : SOLU-MÉDROL 120 mg
Relais per os : corticoïdes par voie orale (SOLUPRED, CORTANCYL)

b) Immunosuppresseurs
Médicaments toxiques pour les reins et le coeur.

c) Dialyse en cas d'insuffisance rénale grave.

d) Plasmaphérèse : dialyse du plasma
Risques d'hépatite C.

e) Hygiène de vie
· Éviter l'exposition au soleil
· Contraception pour éviter les grossesses non voulues
· Règles diététiques


ii - la polyarthrite rhumatoïde (PR)

a - ÉTIOLOGIE, épidémiologie

a) Étiologie inconnue.
Maladie fréquente : 1% des sujets
Touche quatre fois plus les femmes que les hommes.
Débute généralement entre 25 et 55 ans.
Il existe un facteur génétique favorisant : groupe HLA Dr4.
Facteurs géographiques et ethniques : pays froids et humides

b) Facteurs déclenchants :
· Exposition au froid et à l'humidité
· Traumatisme ou stress violent
· Angine ou grippe
· Ménopause ou andropause

On peut la définir comme une maladie inflammatoire du tissu conjonctif.
Elle est polyarticulaire.
D'évolution chronique progressive : pas de rémission.
Polyarthrite destructrice et déformante, avec perte de la fonction articulaire.
Handicap social important.

b - Sémiologie

Évolue en trois périodes :

a) Période de début
D'installation progressive et insidieuse.
Débute par une arthrite qui touche les interphalangiennes proximales, les poignets, les genoux.
Souvent les 2ème et 3ème doigts de la main qui sont touchés.
Maladie inflammatoire essentiellement nocturne.
Affectation mineure de l'état général : fatigue.

Peut être mono-arthritique ou polyarthitique.
Stade de polyarthrite aiguë fébrile.

Diagnostic différentiel :
· Lupus : anarchique
· Rhumatisme articulaire aigu dû à une angine mal soignée (streptococcique)

Cette période de début va durer de quelques mois à un an.

b) Période d'état
Polyarthrite inflammatoire chronique.
Phase de déformation et de destruction des articulations.
Maladie extensive : articulations touchées de façon symétrique et évolutive.
Une articulation touchée ne se guérit pas.

Articulation inflammatoire :
· Gonflée
· Déformée
· Douloureuse
· Mouvements limités
· Articulation raidie

Les déformations sont surtout typiques au niveau des mains :
· Main bombée en dos de chameau
· Doigts déviés en coup de vent : déviation cubitale, vers l'extérieur (en col de signe)
· Pouce dévié en "Z"

Possibilité d'autres atteintes qu'articulaires :

n Signes cutanés
· Érythème très prurigineux de la paume des mains et de la plante des pieds
· Chute des poils, surtout au pubis
· Les ongles sont striés et cassants

n Altération de l'état général beaucoup plus marquée. Syndrome dépressif :
· Anorexie
· Amaigrissement
· Asthénie

n Atteintes cardiaques

n Atteintes pulmonaires

n Tarissement des sécrétions lacrymales, buccales et vaginales : syndrome sec.

c) Période terminale
Stade ou l'affection se stabilise.
Après une période de poussées, entrecoupées de rémissions, la maladie se stabilise au stade dit cicatriciel.
Les articulations restent déformées, détruites et enraidies.
Phase où les douleurs sont très importantes.
La gène fonctionnelle est majeure.
L'état général s'améliore.
Le malade reprend du poids (corticoïdes).

c - Bilan biologique

a) NFS
Montre une hyperleucocytose dans les périodes de poussées.
Anémie ±
Pas de thrombopénie.
VS augmentée.
Augmentation du taux de fibrinogène : hyperfibrinogénémie.

b) Test de Waaler-Rose
Il permet de mettre en évidence de façon spécifique la maladie.
Test d'agglutination des hématies.
Il va être positif (négatif chez les sujets sains) : formation d'anticorps.

c) Sérologie rhumatoïde
Elle ne se positive que dans 70% des cas, et seulement au bout de 6 mois d'évolution de la maladie.
Elle se négativise dans les phases de rémission, ou sous l'effet du traitement.
Elle peut rester négative tout au long de la maladie chez 30% des patients.

d) Examens différentiels
Iono
Créatininémie

d - Radiographie Des mains

a) Phase initiale
· Légère déminéralisation

b) Phase d'état
· Disparition de l'interligne articulaire : destruction du cartilage
· Lyse osseuse
· Luxation de l'articulation : opération pour redresser les doigts

c) Phase terminale
· Condensation des surfaces articulaires.
· Apparition d'arthrose et d'ostéophytes.


e - ÉVOLUTION de la maladie

Évolution chronique qui se fait sur des dizaines d'années.
Poussées entrecoupées de phases de rémission.
Handicap socioprofessionnel très important
· Infirmité
· Reconversion professionnelle
· Arrêts de travail fréquents
· Certains sujets deviennent grabataires à 50 ans

Évolution calmée par la grossesse : preuve de l'importance du facteur immunologique.
Il faut souvent attendre 6 mois d'évolution pour diagnostiquer la PA.

f - Traitement

Traitement au long cours.
Il comporte également plusieurs phases.

1) Mesures symptomatiques

Calmer la douleur qui est très importante.
Dans les périodes de poussées : repos absolu.
Administration d'antalgiques.
Association d'AINS.

2) Traitement de l'inflammation : CORTICOÏDES

Injectés en bolus si les poussées sont très inflammatoires.
Sinon, per os.
On utilise le SOLU-MÉDROL en IV à la dose de 0,5 à 1 g par jour pendant trois jours.
Relais per os : SOLUPRED ou CORTANCYL à 10 mg par jour.

3) Traitement de fond

Il est réservé aux patients qui n'ont pas répondu aux antalgiques et aux AINS, et qui ont une forme polyarticulaire d'emblée.
Le but est de stabiliser la maladie en allongeant les périodes de rémission.
Mais on ne peut pas la faire régresser.
Il n'agit qu'après un délai de 2 à 3 mois.

Plusieurs paliers du traitement de fond :

a) Forme polyarticulaire : PLAQUENIL
Antipaludéen de synthèse de la famille de la NIVAQUINE (Chloroquine).Traitement per os : 2 à 3 comprimés par jour.
Effets indésirables :
· Prurit
· Céphalées
· Nausées
· Vertiges
· Coloration des muqueuses ardoisée : prévenir le patient
· Toxicité rétinienne avec risque de cécité.

Surveillance ophtalmo :
· Avant traitement
· Puis tous les 6 mois

Surveillance hématologique :
· NFS et plaquettes tous les 15 jours au début puis plus espacés

Forme galénique : comprimés.

b) Polyarthrite plus sévère

n Sels d'or (ALLOCHRYSINE LUMIÈRE)Injection en intramusculaireAmpoules de 25, 50 et 100 mgOn commence par une dose test de 25 mg : traitement d'épreuveSi pas d'allergie, on commence le traitement d'attaque :
· Une injection par semaine, en commençant à 50 mg et jusqu'à 1, 20 g
· Ensuite, si le traitement est bien toléré, on passe à une injection par mois de 50 à 100 mg.

Effets indésirables :
· Allergies cutanées
· Atteintes rénales importantes : néphrotoxique (attaque les néphrons)
· Atteintes hépatiques
· Stomatites
· Atteinte hématologique : lymphopénie

Avant traitement :
· Bilan sanguin
· Recherche d'une éosinophilie
· Bilan hépatique
· Bilan rénal

Tous les 15 jours pendant la phase d'attaque, puis une fois par mois.

n D-pénicillamine : TROLOVOLTraitement per osComprimés de 100 à 300 mg1/2 à 1 comprimé par jour, en fonction du poids du patient, pendant 1 mois2 comprimés pendant un moisAu bout de 3 mois : 2 à 3 comprimés par jourMême surveillance et effets secondaires que les sels d'or.

n Méthotrexate : immunosuppresseurTraitement injectable en intramusculaire.On commence par des doses de 7 à 15 mg en IM une fois par semaine.Il existe une forme per os pour les gens qui ne supportent pas les IM.

Surveiller :
· La protéinurie
· Troubles hématologiques : leucopénies, thrombopénies
· Surveillance pulmonaire : pneumopathies

Arrêter le traitement en cas de toux chronique ou de dyspnée.
On donne de l'acide folique pour favoriser la fixation du fer :
· SPECIAFOLDINE (traitement adjuvant) 2 comprimés par jour.


LEUCOPÉNIE

Diminution anormale du nombre des globules blancs du sang (leucocytes) qui tombent à moins de 5 000 unités par millimètre cube de sang.

Elle accompagne fréquemment certaines affections, surtout celles qui sont causées par des virus ou des protozoaires, la malnutrition, les anémies chroniques, certains troubles spléniques, l’agranulocytose, le lupus érythémateux et le choc anaphylactique.

La leucopénie atteint préférentiellement les leucocytes neutrophiles (neutropénie). La lymphopénie est la diminution du nombre des lymphocytes ; elle peut être due à des affections telles que la maladie de Hodgkin ou la tuberculose miliaire, ou encore survenir après une exposition excessive à des radiations ionisantes.

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