samedi 26 janvier 2008

ENDOCRINOLOGIE : LES PATHOLOGIES HYPOPHYSAIRES

i - rappel anatomo-physiologique

1) Situation anatomique

L'hypophyse se situe dans la selle turcique entre :
· Le chiasma optique : au dessus
· Le sinus sphénoïdal : au dessous
· Les sinus caverneux contenant les carotides internes et des nerfs oculomoteurs de chaque côté

2) Les hormones

a) Hypophysaires
· TSH stimulée par TRH : agit sur la thyroïde (T3, T4, calcitonine)
· GH stimulée par GHRH : agit sur la croissance osseuse (Somatomédine è TGF1)
· ACTH stimulée par CRH : agit sur les surrénales (Cortisol). La plus vitale.
· FSH-LH stimulée par LHRH et GnRH : gonades (testostérone, progestérone, œstrogènes)
· PRL inhibée par la dopamine : agit sur les seins (Prolactine)

b) Post-hypophysaires
· Ocytocine
· ADH : vasopressine


ii - les pathologies tumorales

Plusieurs types de tumeurs possibles :

a - les adénomes hypophysaires

Bénins.
Classés selon l'hormone sécrétée par l'adénome :
· PRL : 40%
· GH : 10%
· FSH : 10%
· ACTH (maladie de Cushing) : 10%
· TSH : 1%
· Non sécrétants : 20%

1) Trois questions

a) La tumeur est-elle sécrétante ?
On fait un dosage de base.
On pratique par cycles (plusieurs dosages) à cause du caractère pulsatile de la sécrétion.
Tests de freinage.
Parfois, ces tests sont normaux.
La solution est donnée au moment de la chirurgie.
On met la tumeur sur une lame et on regarde ce qu'elle sécrète : immunohistochimie.

b) Détruit-elle les autres fonction ? Existe-t-il une insuffisance hypophysaire ?
On fait des dosages de base.
On pratique des tests de stimulation, puisqu'on cherche un déficit.
· LH-FSH : test LHRH
· GH : test GHRH, ornithine
· CTH : test au CRH
· TSH : test au TRH

c) Quel est le retentissement tumoral ?
Conséquence sur le chiasma optique en particulier, quand la tumeur s'étend vers le haut.
C'est la partie centrale du chiasma qui est touchée : vision des côtés.
Le patient voit comme avec des œillères.
On fait un champ visuel.

Si la tumeur s'étend sur les côtés, elle envahit le sinus caverneux et peut toucher une carotide interne.

Si elle s'étend vers le bas, elle envahit le sinus sphénoïdal.
Sinusites difficiles à soigner.

b - Craniopharyngiome

Cancer de l'hypophyse chez l'enfant.
La plus fréquente.

c - Gliome

Tumeur du chiasma optique.
Le plus souvent chez l'enfant.
Cancéreuse.


iii - l'insuffisance hypophysaire

Elle peut être partielle ou totale.

a - totale

1) sémiologie

Le patient présente :
· Une asthénie
· Une prise de poids : déficit en cortisol
· Aménorrhée, troubles de la libido
· Perte des poils
· Pâleur
· Frilosité
Aspect en Bouddha.

2) Étiologie

n Tumeur
n Iatrogène
· Radiothérapie
· Chirurgicale
n Infiltrations de l'hypophyse
· Tuberculose
· Sarcoïdose
n Atteintes vasculaires
· Spasme des artérioles qui irriguent l'hypophyse (post-partum)
· Sheehan

3) traitement

On compense le déficit hypophysaire :
· ACTH : hydrocortisone 2 à 3 fois/j
· TSH : T4 1 fois/j
· GH : injection d'analogues 1 fois/j
· LH-FSH : analogues HMG et œstroprogestatifs


iv - le retard de croissance

L'hormone de croissance (GH) intervient dans la croissance des os.
Elle agit en stimulant la production d’un facteur de croissance : la somatomédine.

La croissance dépend de plusieurs facteurs :
· Milieu
· Génétiques
· Hormonaux

a - le diagnostic

1) clinique

Quand un enfant vient en consultation, on fait sa biométrie : mesure des os.
On établit sa courbe de croissance.
n Prise des paramètres :
· Poids
· Taille
· Périmètre crânien
· Étude des courbes
n Faire un diagnostic
n Essayer d'ébaucher un pronostic
n Envisager le traitement utile

2) Les étapes d'une croissance normale

a) 1ère étape : prénatale
Attention au RCIU.

b) 2ème étape : 2 premières années
Croissance rapide :
· 24 cm la 1ère année
· 11 cm la 2ème année

c) 3ème étape
De 2 ans à la puberté : 5 cm/an.

d) 4ème étape : puberté
Influe de manière décisive sur la taille définitive
· Moment où elle débute
· Rythme de croissance pendant la puberté

b - les causes endocriniennes

1) Déficit en hormone de croissance

a) Congénital
· Avec signe de ligne médiane
· Avec d'autres déficits hypophysaires
· Isolé
· Agénésie pituitaire

b) Acquis
· Tumeurs hypothalamiques
· Histiocytose X
· Infection du système nerveux central
· Traumatisme crânien
· Irradiations cérébrales
· Accidents vasculaires cérébraux
· Hydrocéphalie

c) Variantes
· Syndrome de Laron : pas de récepteurs à l'hormone de croissance
· Hormone de croissance inactive
· Pygmées

d) Déficit partiel ou neurosécrétoire

2) Autres

· Nanisme psychosocial
· Hypothyroïdie
· Excès de glucocorticoïde (endogène : Cushing, ou exogène)
· Pseudo-hypoparathyroïdisme
· Déficit en vitamine D
· Diabète sucré mal équilibré
· Diabète insipide non traité

c - les causes non endocriniennes

a) Petite taille constitutionnelle

b) Petite taille génétique

c) Retard de croissance intra-utérin

d) Syndrome des petites tailles
· Syndrome de Turner et ses variations
· Syndrome de Noonan
· Syndrome de Willi-Prader-Labhart
· Syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl

e) Maladies chroniques
· Cardiaques
· Pulmonaires : asthme et mucoviscidose
· Gastro-intestinales : malabsorption
· Hépatiques
· Hématologiques : drépanocytose, thalassémie
· Rénales : acidoses tubulaires ou insuffisances rénales
· immunologiques : connectivites, polyarthrites
· Désordres du système nerveux central
· Malnutrition : cancer, anorexie spontanée ou induite
· Dysplasie squelettique

d - Bilan

a) HDM

b) Examen

c) Biométrie
< - 2 DS (dérivations standard)

d) Analyse sanguine
· NFS
· Fer sérique
· Calcémie
· Créatininémie

e) Âge osseux
À mettre en rapport avec l’âge réel.

f) Deux tests de stimulation de l'hormone de croissance
GH < 5 ng/ml au test de stimulation.

L'hormone ne peut être obtenue que sur demande auprès du ministère de la santé.
A été la cause de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jacob.

e - traitement

Le traitement dure de 3 à 5 ans.
Trois indications reconnues :
· Déficit en hormones de croissance
· Syndrome de Turner
· Retard de croissance intra-utérin (RCIU) qui se prolonge


v - le diabète insipide

La post-hypophyse produit de la vasopressine (ADH) qui favorise la réabsorption de l'eau au niveau des tubes rénaux distaux.
Évite la déshydratation.

1) diagnostic

Diabète insipide : diurèse > 3 l/24 h.

Trois circonstances qui provoquent un diabète insipide :

a) Diabète insipide central
Pas de sécrétion d'ADH.

b) Diabète insipide néphrogénique
Pas de récepteurs de l'ADH.

c) Potomanie

On procède à une épreuve de restriction hydrique :
· Dans le 1er cas, le patient continue à uriner.
· Dans le 2ème cas, également.
· Si le patient est potomane, la diurèse s'arrête.

À la fin du test (3 à 12 heures), on injecte de l'hormone antidiurétique :
· Dans le 1er cas le patient va cesser d'uriner
· Dans le 2ème cas, il va continuer : pas de récepteurs
Surveiller :
· Pression artérielle : malaise
· Poids
· Diurèse
· Iono sanguin et urinaire

2) Traitement

a) DI central
MINIRIN : analogue de l'ADH en spray ou en cachets.

b) Potomanie
Thérapie comportementale.
TÉGRÉTOL : diminue l'envie de boire.

c) DI néphrogénique
Pas grand chose à faire.
On essaie le MINIRIN.


vi - Acromégalie

Due à un adénome hypophysaire à GH dans 99% des cas.
La somatostatine (SRIF) inhibe la sécrétion de GH (hormone de croissance).
La GH stimule la sécrétion d'IGF-1 (Insulin-like growth factor).

1) sémiologie

L'hypersécrétion de GH provoque différentes anomalies :
· Déformations caractéristiques
· Hypersudation, séborrhée
· Mégasplanchnie
· Manifestations rhumatologiques
· HTA
· Diabète
· Syndrome du canal carpien : fourmillements dans les doigts, myopathie

Effets tumoraux :
· Céphalées
· Altération du champ visuel
· Hypopituitarisme

2) Maladie grave par les complications associées

a) Causes de morbidité
· Diabète
· HTA
· Ostéo-arthropathies
· Apnées du sommeil

b) Causes de mortalité
· Incompétence myocardique
· AVC
· Cancer du colon

3) Diagnostic

a) Test de freinage de la sécrétion de GH par une charge en glucose

b) Dosage d'IGF1 sérique

c) Cycle de GH

4) Traitement

a) Chirurgie
· Si adénome < 10 mm : 75% de succès
· Si adénome invasif : résultats décevants, complications

b) Radiothérapie
· Radiothérapie externe : délai d'action 10 ans + insuffisance hypophysaire

c) Bromocriptine
Normalise le volume de l'adénome et la sécrétion de GH.
20% de patients : < 5 µg/l

d) Somatostatine
Injection sous-cutanées 3 fois/j.
Il existe des dérivés retard : 1 injection par mois
· SOMATULINE
· SANDOSTATINE ® Retard

vii - Hyperprolactinémie

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